אבחנה שגויה בפיברומיאלגיה

חודש מאי מוקדש למודעות למגוון רחב של מחלות ותסמונות, ובכל שנה אנחנו מייחדות פוסט לפיברומיאלגיה.

זאת כיוון שלא מעט מאיתנו קיבלו אבחנה של פיברומיאלגיה בשנות החיפוש, אבל לא הרגישו שהיא משקפת את המצב האמיתי או מביאה בשורה טיפולית.

בשנים האחרונות עודכנו קריטריוני האבחנה של אהלרס-דנלוס (EDS) ושל הפרעות גמישות יתר (HSD), ולכן האבחון המוטעה הפך לנדיר יותר– אבל הוא עדיין קיים. אבחנה שגויה עלולה להוביל להחמרה במצב הבריאותי, ולעיתים לגרום לנזק ישיר לרקמות בשל טיפול לא מתאים. לכן, חשוב להבין את ההבדלים בין התסמונות, ובעיקר את מהותן:

• אהלרס-דנלוס (EDS): נגרמת מליקוי גנטי המשפיע על ייצור או תחזוקה של קולגן– חלבון מבני חיוני לרקמות החיבור בגוף.

• פיברומיאלגיה: מוגדרת כהפרעה בהולכה ובעיבוד של כאב במערכת העצבים, ללא פגיעה פיזית ברקמות, ונובעת משילוב גורמים שעדיין אינם מובנים באופן מלא.

• 
  

האיור למטה מציג את התסמינים המרכזיים של שתי התסמונות, בהתאם לקריטריוני האבחנה העדכניים. אין חובה שכל התסמינים יופיעו, או שיופיעו בדרגה הגבוהה ביותר: כל תסמונת מתבססת על מערכת ניקוד או שקלול, דרכם מתקבלת האבחנה. בקרב הסוגים הנדירים של EDS צוינו רק חלק מהמאפיינים, ובאופן כללי– תסמינים רבים משותפים לכל תתי-הסוגים, וגם ל-HSD שלא נכללה כדי לא להעמיס.

אפשר להבחין בכך שהחפיפה היחידה בין אהלרס-דנלוס לפיברומיאלגיה היא כאב כרוני מפושט– וגם זאת רק במקרה של הסוג ההיפרמובילי (hEDS). ויותר מזה: כאב אינו בגדר חובה לצורך אבחנה של hEDS, אם מתקיימים די סימנים אחרים– כלומר, ייתכנו מקרים של חוסר חפיפה מוחלט בין שתי התסמונות.

אז איך עדיין קורה ש-EDS מאובחנת בטעות כפיברומיאלגיה?

כי תסמינים רבים, או תוצאות משניות של הפגיעה בקולגן– אלו שאינם נכללים בקריטריונים הרשמיים– עלולים להיראות זהים לאלה של פיברומיאלגיה. למשל:

קושי בזיכרון, בריכוז או בחשיבה ("פיברו/בריין פוג"):

• בפיברומיאלגיה: נחשב לביטוי של ההפרעה בעיבוד הכאב ושל עוררות-יתר עצבית.

• באהלרס-דנלוס: עלול לנבוע מדיסאוטונומיה שמשפיעה על זרימת הדם למוח, מאי יציבות צווארית, מעייפות עקב פריקות חוזרות, ועוד.

כאבי בטן, התכווצויות, שלשולים או עצירות:

• בפיברומיאלגיה: נובעים מרגישות-יתר לכאב כחלק מעוררות עצבית, או מתסמונת המעי הרגיז (IBS) שנפוצה בקרב רבות מהמאובחנות והמאובחנים.

• באהלרס-דנלוס: עלולים להיגרם מדיסאוטונומיה שמשבשת את תנועתיות מערכת העיכול, ממבנה אנטומי לקוי שלה (כגון צניחות או בקעים), מתסמונת שפעול תאי מאסט (MCAS) שגורמת לתגובות דמויות אלרגיה במערכת העיכול, מצניחות של איברי האגן, מתסמונות דחיסת כלי דם, ועוד.

כאבי ראש או תחושת לחץ בראש:

• בפיברומיאלגיה: מיוחסים לעיבוד לקוי של תחושת כאב.

• באהלרס-דנלוס: עלולים להיגרם ממגוון גורמים מבניים ועצביים: אי יציבות צווארית, דיסאוטונומיה, דליפת נוזל חוט שדרה, יתר לחץ תוך-גולגולתי, כיארי– ורבים אחרים, שידועים כשכיחים יותר בקרב החיות והחיים עם התסמונת.

עייפות כרונית:

ובכן, מי לא יתעייף מכל זה...

ישנם תסמינים נוספים המשותפים לשתי התסמונות, כפי שמדווח לא מעט על ידי חברות וחברי הקהילות – אבל כבר בשלב זה אפשר להבין שפיברומיאלגיה ו־EDS עשויות להיראות דומות כלפי חוץ, בעוד שמנגנוני התסמונות– והטיפול הנדרש– שונים מהותית.

לכן, אם יש לך גמישות יתר מפרקית, ולצדה תסמינים שלא מסתדרים עם אבחנת פיברומיאלגיה – מומלץ לבדוק שוב.

איפה זה בכל זאת נשאר מסובך?

על פי קריטריון האבחנה של פיברומיאלגיה– היא יכולה להופיע לצד כל מחלה או תסמונת אחרת, כלומר ייתכן מצב של “גם וגם”.

אולם לפי גישות מסוימות בקרב מומחים ל-EDS ו-HSD – כאשר מופיעים שיבושים בעיבוד כאב, הם נובעים מהפציעות החוזרות לרקמות החיבור, ובאבחון מוקדם וטיפול מתאים– הם עשויים להיות הפיכים, ואף להימנע לגמרי. כלומר ששיבוש בעיבוד כאב כחלק מהתסמונת הוא משני, ואינו גורם ראשוני כמו בפיברומיאלגיה.

ולסיום– קריאה דחופה לממסד הרפואי והמחקרי:

אבחנה שגויה בין תסמונות שונות בעלות תסמינים חופפים- פוגעת קשות במטופלות ובמטופלים.

היא מובילה לשנים של סבל מיותר, טיפולים לא מתאימים, החמרה במצב הבריאותי, נזקים פיזיים, תחושות עמוקות של ייאוש, חוסר ודאות, ולא מעט גזלייטינג רפואי ומהסביבה.

יש צורך דחוף ביותר מחקר, הכשרות מקצועיות לצוותים רפואיים וטיפוליים, והבנה עמוקה יותר של תסמונות מורכבות כמו אהלרס-דנלוס, פיברומיאלגיה, ומצבים רפואיים רבים נוספים, שסובלים מעיכוב באבחון או מהיעדר ידע על הגורמים והמנגנונים הפיזיולוגיים שלהם.

אנחנו זקוקות וזקוקים להבנה מקצועית שתאפשר לטפל באופן מדויק, מועיל ומשנה חיים.

קריטריון האבחנה של אהלרס-דנלוס מסוג גמישות יתר

קריטריון האבחנה של פיברומיאלגיה

קווים מנחים לאבחון וטיפול בפיברומיאלגיה- האיגוד הישראלי לראומטולוגי